Kretinismus, jedna z nebezpečných skupin vrozené podvýživy

Existuje několik typů nemocí, které spadají do skupiny podvýživy, kretinismus je jednou z nich. Jméno je neobvyklé, ale tento stav je porucha, která se dědí od narození. Následuje vysvětlení kretinismu, které je třeba znát.

Co je kretinismus?

V Indian Journal of Endocrinology and Metabolism je kretinismus stavem silně zakrnělého fyzického a duševního růstu v důsledku vrozeného onemocnění hypotyreózy, které nelze léčit.

Kretinismus, nyní známý jako vrozená nebo vrozená hypotyreóza, postihuje nejhorší novorozence. To způsobuje neurologickou dysfunkci, zastavený růst a fyzické abnormality.

Tento stav může nastat v důsledku problému se štítnou žlázou dítěte nebo nedostatku jódu v těle matky během těhotenství.

Tělo dítěte potřebuje jód k tvorbě hormonů štítné žlázy. Jak důležitý je tento hormon? Funkce hormonů štítné žlázy pro růst mozku a vývoj nervového systému.

V časopise publikovaném v Orphanet Journal of Rare Disease ukazuje, že 1 z 2000 dětí se narodilo s vrozenou kretinismem nebo hypotyreózou.

Na počátku 20. století bylo zavádění jodizované soli stále velmi vzácné, a právě díky tomu byla vrozená hypotyreóza tak rozšířená, zejména v rozvojových zemích.

Co způsobuje kretinismus?

Hlavní příčinou kretinismu je nedostatek dodávky jódu v děloze. Následuje vysvětlení kretinismu u dětí:

Nedostatek jódu

Jak již bylo zmíněno dříve, těhotné ženy s nedostatkem jódu vystavují plod riziku vrozené hypotyreózy.

Nedostatek jódu způsobuje snížení produkce hormonu štítné žlázy v těle, což spouští kretinismus.

Nedostatek jódu navíc způsobuje, že dítě má genetickou vadu, která ovlivňuje produkci hormonů štítné žlázy během těhotenství. Kromě toho užívání antityroidních léků u pacientů s rakovinou štítné žlázy také ovlivňuje genetické vady.

Stav štítné žlázy je abnormální

Pokud je stav štítné žlázy dítěte menší než normální, oteklý nebo dokonce ztracený, může to být příčinou kretinismu u dětí.

Poškození štítné žlázy stále souvisí s nedostatečným přísunem jódu těhotným ženám a je zdrojem poškození neurologické funkce dítěte.

Štítná žláza vyžaduje jód pro produkci hormonů. Pokud má tělo nedostatek těchto látek, imunitní systém donutí štítnou žlázu pracovat tvrději.

To zase vede ke zvětšení štítné žlázy a má za následek otok krku.

Vliv drog

Pokud matka bere během těhotenství drogy, dávejte pozor na obsah. Existuje několik léků, které interferují s produkcí hormonů štítné žlázy.

Tyto léky, jako jsou antityroidní léky, sulfonamidy nebo lithium. Pokud konzumujete jednu z těchto složek, může se u vašeho dítěte objevit kretinismus již při narození.

Příznaky kretinismu u dětí

U dětí lze pozorovat příznaky kretinismu:

Menší váha
Zakrnělý růst dítěte
Vyčerpaný a odradený
Vaše chuť k jídlu klesá
Abnormální růst kostí
Mentální retardace
Zácpa
Kůže a bílé oči zožltnou
Pláč velmi zřídka
Jazyk je obrovský
Chrapot
Otok v blízkosti pupku (pupeční kýla)
Suchá a bledá kůže
Otok krku ze štítné žlázy

K kretinismu dochází, protože matka má během těhotenství nedostatek jódu. Matky tedy potřebují znát příznaky nedostatku jódu, a to:

Příušnice
Snadná únava
Pomalejší srdeční frekvence
Studený

Pokud se u těhotných žen vyskytnou výše uvedené stavy, neprodleně kontaktujte lékaře k další léčbě. Děje se tak, aby nedošlo k riziku vrozené hypotyreózy.

Zacházení s kretinismem u dětí

Děti s kretinismem by měly být klinicky sledovány. Tady jsou některé z nich:

Promítání

Na základě pokynů pro screening kogenitálních hypotyroidů Ministerstva zdravotnictví Indonéské republiky v roce 2014 zahrnuje screening dětí s kretinismem:

Odběr krevních vzorků (ideální, když je dítěti 48-72 hodin)
Za určitých okolností lze odběr krve tolerovat přibližně 24-48 hodin, když je matka násilně propuštěna
Nejlepší je, když krev není odebrána během prvních 24 hodin po narození, protože hladiny TSH jsou velmi vysoké. Důvodem je, že to může dát vysoce falešně pozitivní výsledek (falešně pozitivní)
Krevní kapky kapaly na filtrační papír a vyšetřovaly se v laboratoři
Výsledky lze získat do jednoho týdne

Klinické parametry

Cituji z Medscape, klinické parametry, které musí být sledovány, když dítě zažívá kretinismus, zahrnují:

Růst výšky
Přibývání na váze
Rozvoj schopností dětí

Kromě toho musí děti také provádět laboratorní testy, které se provádějí 4–6 týdnů po prvním vyšetření. Poté se opakuje každé 1-3 měsíce během prvního roku a 2-4 měsíce během druhého a třetího roku.

U dětí ve věku od 3 let se interval měření prodlužuje v závislosti na schopnostech dítěte. Během této doby může dojít ke změně dávkování léku, takže kontrola by měla být častější.

Vývojové a psychoneurologické hodnocení dítěte

Po provedení klinických parametrů je další léčbou vývojové a psychoneurologické hodnocení u dětí s kretinismem.

Toto hodnocení je zvláště důležité u dětí, jejichž léčba je opožděná nebo nedostatečná. Děti, u nichž byly diagnostikovány příznaky vrozené hypotyreózy brzy, jsou rovněž ohroženy vývojovými problémy.

Vyhodnocení není nutné, pokud má dítě při diagnostice lékařem anatomickou abnormalitu štítné žlázy. Pokud byla u 3letého dítěte provedena léčba hypotyreózy a stav je stále stejný, lékařská prohlídka bude provedena po celý život.

Prevence kretinismu

Vrozená hypotyreóza je obvykle pozorována v rozvojových zemích, kde je běžný nedostatek jódu. Těhotným ženám se doporučuje konzumovat 220 mikrogramů jódu každý den.

Americká asociace štítné žlázy doporučuje těhotným a kojícím ženám užívat další doplněk obsahující 150 mikrogramů jódu denně.