Biliární atrézie: příznaky, příčiny, léčba atd. & bull; ahoj zdravě

Definice

Co je biliární atrézie?

Biliární atrézie je vzácné onemocnění jater a žlučovodů u novorozenců. Žlučovod v játrech, známý také jako jaterní vývod, má mnoho funkcí.

Žlučovody mohou fungovat tak, že rozkládají tuk, absorbují vitamíny rozpustné v tucích a přenášejí toxiny a odpadní látky z těla.

U dětí, které mají vrozené vady ve formě biliární atrézie, se však žlučovody, které jsou venku a uvnitř jater, nevyvíjejí normálně.

Biliární atrézie je porucha, která způsobuje, že se žlučovody zduřují a ucpávají se, když se narodí novorozenec.

Výsledkem je, že se žluč hromadí v játrech a způsobuje poškození jater. To ztěžuje játra zbavit se toxinů v těle.

Není dokonce možné, že játra dítěte jsou vystavena riziku poškození a cirhózy jater, které mohou být při neléčení smrtelné.

Jaké jsou typy biliární atrézie?

Citováno z lékařského centra University of Rochester, je toto onemocnění rozděleno na dva typy, a to perinatální a fetální.

Typy biliární atrézie jsou následující:

Perinatální biliární atrézie (perinatální biliární atrézie)

Perinatální biliární atrézie je nejběžnějším typem. Jak název napovídá, tento typ je obecně vidět po novorozenci.

Příznaky se obvykle začínají objevovat kolem 2 týdnů až 4 týdnů.

Fetální biliární atrézie (fetální biliární atrézie)

Na rozdíl od předchozího typu je fetální biliární atrézie méně častým nebo řídkým typem.

Tato porucha se začíná formovat, když je plod stále v děloze. Proto je po narození dítěte okamžitě viditelný typ fetální biliární atrézie.

U některých dětí, zejména u dětí s tímto typem poruchy, se vyskytují také poruchy srdce, sleziny a střev.

Jak častá je tato podmínka?

Biliární atrézie je vzácná vrozená vada nebo porucha. Ve skutečnosti není znám přesný počet těchto vrozených vad nebo abnormalit.

Na základě stránky Cincinnati pro děti se však tento stav může objevit asi u 1 z 15 000–20 000 dětí.

Biliární atrézie je onemocnění, které obecně postihuje více dívky než chlapce.

Tuto podmínku může také zažít pouze jeden pár dvojčat nebo jeden z několika sourozenců.

Biliární atrézie je také onemocnění, které je častější u Asiatů a Afroameričanů než u bělochů, jako jsou Američané a Evropané.

Známky a příznaky

Jaké jsou příznaky a příznaky biliární atrézie?

Časné příznaky biliární atrézie jsou oči a kůže, které vypadají žlutě nebo jsou známé jako žloutenka (žloutenka).

Toto žluté zbarvení kůže a očí je způsobeno hromaděním žluči v těle v důsledku poškozených jater a žlučových cest.

Obecně platí, že u dětí narozených s mírnou žloutenkou se tento stav vyskytuje od 1 týdne do 2 týdnů věku.

Poté žloutenka obvykle zmizí ve věku 2 týdnů až 3 týdnů. Bohužel u dětí s tímto stavem se jejich žloutenka může zhoršit.

Příznaky biliární atrézie často začínají mezi 2 týdny věku a 8 týdny věku nebo první 2 měsíce života dítěte.

Různé příznaky biliární atrézie jsou následující:

Žlutá kůže a oči (žloutenka)
Tmavá barva moči jako čaj
KAPITOLA světle zbarvená jako šedá nebo mírně bílá
Žaludek je oteklý
Ztráta hmotnosti dítěte
Pomalý růst

Otok žaludku dítěte může nastat v důsledku zvětšení jater. Mezitím je změna barvy ve stolici dítěte způsobena absencí žluči nebo absencí bilirubinu ve střevě.

Bilirubin je tekutina, která se vyrábí procesem štěpení hemoglobinu nebo červených krvinek.

Stejně tak změna barvy moči, která ztmavne v důsledku hromadění bilirubinové tekutiny v krvi.

Dále je bilirubin filtrován ledvinami a vylučován močí, takže ovlivňuje barvu samotné moči.

Mohou existovat příznaky, které nejsou uvedeny výše. Pokud máte obavy z určitých příznaků, které vaše dítě zažívá, je nejlepší se poradit s lékařem.

Kdy navštívit lékaře?

Biliární atrézie je onemocnění, které by nemělo být podceňováno a musí být okamžitě léčeno. Neměli byste odkládat, abyste své dítě vzali k lékaři, pokud má během defekace ještě 2-3 týdny po narození žloutenku a neobvyklou barvu stolice.

Pokud uvidíte dítě, které má výše uvedené příznaky nebo jiné otázky, okamžitě vyhledejte lékaře.

Zdravotní stav těla každého člověka je jiný, včetně kojenců. Vždy se poraďte s lékařem, abyste získali nejlepší léčbu týkající se zdravotního stavu vašeho dítěte.

Způsobit

Co způsobuje biliární atrézii?

Biliární atrézie je vrozené onemocnění, pro které není známa přesná příčina.

Přesto se odborníci domnívají, že biliární atrézie není genetické onemocnění, což znamená, že se nepřenáší z rodiče na dítě.

Rodiče, kteří mají tento stav, navíc nejsou vystaveni riziku přenosu genů způsobujících onemocnění na své děti.

U některých dětí je tento stav způsoben neúplnou tvorbou žlučovodů během těhotenství.

Mezitím je u jiných dětí příčinou atrizie žlučových cest poškození žlučovodů imunitním systémem v boji proti virovým infekcím u novorozenců.

Některé ze spouštěčů, které mohou přispět k příčinám biliární atrézie, zahrnují následující:

Virová nebo bakteriální infekce po narození.
Problémy s imunitním systémem nebo imunitním systémem.
Genetické mutace nebo změny, které vytvářejí trvalé změny genetické struktury.
Problémy s vývojem jater a žlučovodů, když je plod stále v děloze.
Vystavení toxinům nebo chemikáliím, když je matka těhotná.

Rizikové faktory

Co zvyšuje moje riziko biliární atrézie?

Některé z faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku biliární atrézie u dítěte, jsou následující:

Mít virovou nebo bakteriální infekci po narození
Mít autoimunitní poruchu, která napadá játra nebo žlučovody
Prožívání mutací nebo genetických změn v těle
Vývoj jater a žlučovodů je problematický

Kromě toho se může také zvýšit riziko, že se u dětí vyskytnou vrozené vady nebo abnormality, pokud jsou ženy.

Mezitím u dětí mužského pohlaví má riziko výskytu tohoto stavu tendenci být nižší.

Nejen to, že děti s asijskými a afroamerickými rasami mají vyšší riziko vzniku tohoto stavu než běloši (američtí a evropští).

Předčasně narozené děti jsou také častěji spojeny s biliární atrézií.

Drogy a léky

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Jak diagnostikovat tento stav?

Lékař může diagnostikovat biliární atrézii dotazem na anamnézu zdraví dítěte a zdraví ostatních členů rodiny.

Fyzikální vyšetření a provádění dalších testů představuje řadu způsobů diagnostiky biliární atrézie.

Některé z nejčastějších testů, které lékaři provádějí k potvrzení diagnózy biliární atrézie, zahrnují následující:

Krevní test. Cílem je zjistit možnost abnormalit ve funkci jater dítěte.
Rentgenové nebo rentgenové paprsky. Cílem je zjistit, zda nedošlo ke zvětšení jater a sleziny dítěte.
Ultrazvukové vyšetření (USG). Cílem je zjistit možnost malého žlučníku.

Dalším vyšetřením, které lze také diagnostikovat, je jaterní biopsie.

Biopsie jater se provádí odebráním malého vzorku jater pomocí jehly a následným dalším pozorováním pod mikroskopem.

Lékaři mohou také provést chirurgický zákrok, aby potvrdili pravdu, že dítě má tento stav nebo se o něm říkádiagnostická operace potvrzuje.

Tato operace může pomoci lékaři přímo zjistit, zda existuje část žlučovodu, která je problematická.

Pokud výsledky vyšetření ukazují, že dítě může mít tento stav, dalším krokem je léčba.

Jaké jsou možnosti léčby biliární atrézie?

Podle Národního ústavu pro diabetes a zažívací a ledvinové nemoci lze tento stav léčit chirurgickým zákrokem Kasai a transplantací jater.

Léčba biliární atrézie je následující:

Kasai postup

Procedura Kasai je obvykle počáteční terapií k léčbě tohoto stavu. Během procedury Kasai chirurg odstraní zablokovanou žlučovod u dítěte a vyjme střevo, aby jej nahradil.

Kromě toho bude žluč proudit přímo do tenkého střeva. Je-li tato operace úspěšná, může se zdraví dítěte zlepšit a nebude mít problémy s játry.

Pokud mezitím selže Kasaiova operace, děti obvykle potřebují transplantaci jater za 1–2 roky.

I po úspěšné terapii je většina dětí v dospělosti vystavena riziku vzniku obstrukční biliární cirhózy.

Zdraví dětí je tedy třeba pravidelně kontrolovat, aby se určil stav a vývoj jater a žlučových cest.

Transplantace jater

Transplantace jater je postup, který zahrnuje odstranění poškozených jater a jejich nahrazení novými játry od dárce.

Po provedení transplantace jater může nová funkce jater začít správně fungovat, aby se také zlepšovalo zdraví dítěte.

Dětem se však doporučuje, aby pravidelně užívaly léky, které zabrání tomu, aby jejich imunitní systém napadl nebo odmítl nová játra.

Není třeba se obávat, protože toto odmítnutí je ve skutečnosti normální způsob, jak imunitní systém bojovat proti infekci viry a jinými cizími látkami.

Domácí prostředky

Jaké jsou změny životního stylu nebo domácí opravné prostředky, které lze udělat k překonání tento stav?

Některé změny životního stylu a domácí léky, které vám mohou pomoci léčit biliární atrézii u dětí, jsou:

Děti s tímto stavem mají obvykle nedostatek živin, proto potřebují zvláštní pravidla, aby vyhověly jejich zvláštním výživovým potřebám.

Děti tedy ve své každodenní stravě potřebují více kalorií. Děti s tímto onemocněním mohou mít také potíže s trávením tuků, což má za následek nedostatek vitamínů a bílkovin.

Pokud je to nutné, měli byste se dále poradit s dětským výživovým poradcem, abyste každý den dostali správná doporučení týkající se výživových potřeb vašeho malého.

Po transplantaci jater může většina dětí jíst normálně.

Pokud máte jakékoli dotazy, poraďte se se svým lékařem o nejlepším řešení vašeho problému.