Agranulocytóza, kdy jsou hladiny granulocytů v těle velmi nízké

Agranulocytóza je vzácný stav, ke kterému dochází, když máte nedostatek granulocytů. Pokud se tento stav neléčí, může vést k úmrtí na krevní infekci zvanou septikemie. Co přesně jsou granulocyty? Co je příčinou? Podívejte se na následující vysvětlení.

Co je agranulocytóza?

Než začnete diskutovat o tom, co je agranulocytóza, musíte porozumět granulocytům. Podle Národního onkologického institutu jsou granulocyty typem bílých krvinek (leukocytů), které mají granule (malé částice).

Z pěti typů bílých krvinek, které existují, jsou tři granulocyty, jmenovitě neutrofily, bazofily a eosinofily. Všechno se produkuje v kostní dřeni. Granule v granulocytech se uvolňují během infekcí, alergických reakcí a astmatu.

Říká se o vás, že máte agranulocytózu, když je hladina granulocytů v těle nižší než obvykle. U agranulocytózy je nejčastěji postiženým typem granulocytů neutrofily. Neutrofily jsou bílé krvinky, které tělo potřebuje k boji proti infekci.

Neutrofily jsou nejběžnějším typem granulocytů při tvorbě leukocytů a jsou důležitou součástí imunitního systému. Je to proto, že neutrofily obsahují enzymy, které ničí bakterie a jiné cizí patogeny.

Na první pohled může tento stav znít podobně jako neutropenie nebo leukopenie. Tyto tři podmínky se však zásadně liší.

K neutropenii dochází, pouze pokud je počet neutrofilů snížen v krvi. To znamená, že když máte agranulocytózu, také trpíte neutropenií.

Mezitím leukopenie znamená, že máte nedostatek bílých krvinek v krvi. To znamená, že agranulocytóza je akutní, těžká a nebezpečná forma leukopenie.

Jaké jsou příznaky agranulocytózy?

Příznaky agranulocytózy jsou obvykle podobné příznakům základní infekce, například:

• Náhlá horečka
• Zimnice
• Pokles krevního tlaku vedoucí k slabosti končetin
• Vředy v ústech nebo v krku
• Bolest krku
• Krvácející dásně
• Únava
• Příznaky podobné chřipce
• Bolest hlavy
• Pocení
• Oteklé žlázy

Neléčená infekce se může rychle šířit po celém těle a dokonce i do krve. Pokud k tomu dojde, způsobí to stav známý jako sepse a je potenciálně život ohrožující.

Jaké jsou příčiny agranulocytózy?

Když máte agranulocytózu, máte velmi nízký počet neutrofilů. Normální hladina neutrofilů u dospělých je obvykle kolem 1 500–8 000 neutrofilů na mikrolitr krve. Mezitím, pokud máte agranulocytózu, máte méně než 500 neutrofilů na mikrolitr krve.

Příčina tohoto onemocnění se dělí na dva typy, a to vrozenou a nekongenitální agranulocytózu (získané).

Vrozená agranulocytóza je stav, kterému chybí počet granulocytů od narození. Mezitím jsou jiné typy způsobeny konzumací určitých léků nebo lékařských postupů.

Za získaných podmínek (získané), něco způsobí, že vaše kostní dřeň selhává v produkci neutrofilů nebo v produkci neutrofilů, které nerostou do zralých, fungujících buněk.

Kromě toho mohou neutrofily příliš rychle odumírat i další. U vrozené agranulocytózy zdědíte genetickou poruchu, která ji způsobuje.

Nově získané podmínky mohou být způsobeny:

• Antityroidní léky, jako je karbimazol a methimazol (Tapazol).
• Protizánětlivé léky, jako je sulfasalazin (Azulfidin), dipyron (Metamizol) a nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).
• Antipsychotika, jako je klozapin (Clozaril).
• Antimalariká, jako je chinin.
• Chemická expozice (například insekticid DDT)
• Nemoci postihující kostní dřeň (například rakovina)
• Vážná infekce
• Radiační expozice
• autoimunitní onemocnění (jako je systémový lupus erythematodes)
• Transplantace kostní dřeně
• Nutriční nedostatky
• Chemoterapie

Tento stav je častější u žen než u mužů a v jakémkoli věku. U vrozených stavů se častěji vyskytují u dětí, které obvykle nemají dlouhou délku života.

Jaké jsou komplikace, které mohou nastat z tohoto stavu?

Agranulocytóza způsobuje, že jste náchylní k infekci, takže může být velmi nebezpečná, pokud nebude léčena. Jednou z komplikací tohoto onemocnění je sepse (infekce krve). Bez řádného zacházení může být sepse smrtelná.

Při včasné léčbě jsou vyhlídky na agranulocytózu lepší. Ve většině případů je tento stav zvládnutelný. Lidé, kteří mají tento stav po virové infekci, mohou dokonce zjistit, že se jejich stav zlepšuje.

Jaká je léčba agranulocytózy?

Následují možnosti léčby, které mohou léčit agranulocytózu:

1. Léčte příčinu

Pokud je agranulocytóza způsobena jiným onemocněním, dostanete léčbu k léčbě tohoto onemocnění. Pokud je vaše agranulocytóza způsobena léky k léčbě určitých stavů, může vám lékař předepsat náhradní léky.

Pokud užíváte několik různých léků, možná budete muset přestat užívat. To může být jediný způsob, jak zjistit, jaké léky tento problém způsobují. Lékař může předepsat antibiotika nebo antimykotika k léčbě jakýchkoli infekcí.

2. Jiná léčba

Péče s faktor stimulující kolonie granulocytů také může být volba. Tato léčba se však obvykle používá u lidí, kteří mají rakovinu a podstoupili chemoterapii.

Tato léčba podporuje kostní dřeň k produkci více neutrofilů. Může být použit ve spojení s chemoterapií.

Navíc, i když se široce nepoužívá, může být transfuze neutrofilů dočasnou léčbou, která může být pro některé lidi volbou.