Pagetova choroba: příznaky, příčiny a způsob léčby

Definice Pagetovy choroby

Co je Pagetova nemoc?

Pagetova choroba nebo Pagetova choroba je onemocnění, které způsobuje interferenci s procesem regenerace kostí. Regenerace kostí je proces postupného formování nové kosti, která nahradí starou poškozenou kostní tkáň.

U normálních kostí dochází k regeneraci každý den. Kostní buňky zvané osteoklasty budou absorbovat kost a osteoblasty vytvoří novou kost.

U lidí s Pagetovou chorobou jsou však osteoklasty aktivnější než osteoblasty. To znamená, že k absorpci kostí dochází více než obvykle. To způsobí, že buňky osteoblastů kompenzují osteoklasty.

To však ve skutečnosti přehnaně reaguje a způsobuje abnormální zvětšení kostí, změnu tvaru a nesedí k sobě. Tyto abnormální kosti jsou také slabé a křehké, takže jsou náchylné ke zlomeninám.

Nejběžnějšími zlomeninami jsou zlomeniny kyčle, lebky, páteře a bérce.

Jak časté je toto onemocnění?

Pagetova choroba kostí je poměrně časté onemocnění. Většina lidí postižených tímto onemocněním jsou lidé starší 50 let. Toto onemocnění je velmi vzácné u osob mladších 50 let.

Známky a příznaky Pagetovy choroby

Ve většině případů Pagetova choroba nevyvolává vůbec žádné příznaky. Toto onemocnění je často objeveno až po provedení zobrazovacích testů z důvodu jiných zdravotních problémů nebo když krevní testy ukazují vysokou hladinu alkalické fosfatázy v séru.

I tak existují někteří, kteří cítí příznaky. Příznaky Pagetovy choroby, které se běžně vyskytují, jsou:

Bolest v kostech

Bolest v kostech je nejčastějším příznakem Pagetovy choroby. Bolest se může objevit v jedné nebo více oblastech kosti, protože toto onemocnění může napadnout několik kostí najednou.

Někdy je výskyt bolesti spojen s komplikacemi, jako například:

• Zlomeniny (zlomené kosti), protože kosti jsou velmi křehké.
• Artritida kloubů v blízkosti postižené kosti

Příznaky v kostech a nervech

Kromě bolesti jsou příznakem Pagetovy choroby také fyzické změny, včetně otoků a ohýbání stehen, dolních končetin a oblasti čela.

Navíc tato kostní deformita může také způsobit, že se tělo ohne jako člověk s kyfózou. Když nastane tento stav, bude pro vás obtížné dobře chodit a bude obtížné udržovat rovnováhu.

Pagetova kost, která útočí na lebku, obvykle trpí bolestmi hlavy a ztrátou sluchu. Dalšími příznaky, které doprovázejí, jsou slepota a hydrocefalus (nahromadění tekutiny v mozku).

Tyto muskuloskeletální poruchy mohou také způsobit nervové problémy, protože vyvíjejí nadměrný tlak na nervy. Výsledkem může být necitlivost, brnění nebo slabost svalů.

Mezitím, pokud onemocnění napadne páteř, mohou nastat komplikace spinální stenózy. Tento stav indikuje abnormální zúžení prostoru v míšním kanálu, kořenovém kanálu míšního nervu nebo obratlovcích.

Další příznaky

Hyperaktivní osteoklasty mohou uvolňovat vápník z kostí a způsobit zvýšení hladiny vápníku v krvi. Pokud onemocnění postihuje více než jednu kost, může dojít k vysoké hladině vápníku v krvi.

Pokud nastane tato podmínka, setkáte se s dalšími příznaky, například:

• Tělo je slabé a snadno unavené.
• Snížená chuť k jídlu.
• Bolest žaludku doprovázená zácpou.

Kdy navštívit lékaře?

Pokud se u Vás objeví příznaky uvedené výše, okamžitě vyhledejte lékaře. Zvláště pokud se u vás vyskytnou následující příznaky:

• Přetrvávající bolest v kostech nebo kloubech.
• Dochází k deformaci jedné z kostí v těle.
• Zažijte nervové problémy, jako je necitlivost, brnění nebo svalová slabost bez zjevného důvodu.

Příčiny Pagetovy choroby

Přesná příčina onemocnění kostní paget není s jistotou známa. Vědci však tvrdí, že příčinou mohou být různé faktory, jako je genetika a určitá prostředí.

Podle webové stránky Národní organizace pro vzácná onemocnění výzkum ukazuje, že Pagetova choroba souvisí s kostními infekcemi, ke kterým dochází v průběhu let.

Asi 15-30% případů je pravděpodobně způsobeno rodinnou anamnézou stejného stavu. Studie zjistila několik genů, které mohou zvýšit riziko Pagetovy choroby, konkrétně gen sekvestosomu 1, gen TNFRSFIIA, který kóduje protein RANK, a gen VCP.

Jak však mechanismus může způsobit tuto kostní poruchu, není jisté.

Rizikové faktory pro Pagetovu chorobu

Ačkoli přesná příčina onemocnění kostní paget není známa, odborníci našli různé faktory, které mohou riziko zvýšit, například:

• Zvyšující se věk

Jak stárneme, zvyšuje se také riziko této nemoci. Zvláště poté, co vstoupíte do věku 40 let.

• Mužské pohlaví

V mnoha případech dostávají muži toto onemocnění častěji než ženy.

• Rodinná anamnéza

Pokud máte příbuzné trpící tímto onemocněním kostí, je pravděpodobné, že budete mít stejné riziko.

Komplikace Pagetovy choroby

Pagetova choroba je progresivní onemocnění, které se může časem zhoršovat. Bez správné léčby může Pagetova choroba způsobit komplikace, jako například:

• Zlomené kosti a neobvyklý tvar kostí, například ohnuté nohy. Tento stav může způsobit další krevní cévy, které mohou při operaci způsobit nadměrné krvácení.
• Osteoartróza způsobená deformovanými kostmi může zvýšit tlak na okolní klouby.
• Když se tyto problémy s kostmi vyskytnou v blízkosti nervů, dochází k nadměrnému tlaku, který může nervy poškodit.
• Z dlouhodobého hlediska může toto onemocnění přinutit srdeční orgán, aby usilovněji pracoval na pumpování krve do postižené oblasti těla. Toto zvýšení zátěže může vést k srdečnímu selhání.
• I když je toto onemocnění kostí vzácné, může způsobit abnormální buňky v kosti a způsobit rakovinu.

Medicína a léčba Pagetovy choroby

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Pro stanovení diagnózy Pagetovy choroby vás lékař požádá o provedení řady lékařských testů, například:

• Fyzikální test. Tento lékařský test se provádí zkoumáním oblasti těla, která způsobuje bolest. Lékař může také zkontrolovat anamnézu vaší a vaší rodiny.
• Zobrazovací test. Změny, ke kterým dochází v kostech, můžete vidět pomocí rentgenového zobrazovacího testu. Z výsledků snímků lze pozorovat počínaje zvětšením kosti, její deformitou až po oblast reabsorpce.
• Test kostního skenování.Při tomto lékařském testu bude do vašeho těla vstříknut radioaktivní materiál. Poté se materiál rozšíří a shromáždí v postižené oblasti kostí. Ovlivněná oblast bude viditelná ze skenovaného obrázku.
• Laboratorní test.Lidé trpící tímto onemocněním kostí budou mít obvykle v krvi zvýšené hladiny alkalické fosfatázy, což lze zjistit krevním testem.

Jaké jsou možnosti léčby Pagetovy nemoci?

Pokud je hladina alkalické fosfatázy v těle vysoká, nový lékař zahájí vhodnou léčbu. Léčba Pagetovy nemoci, kterou lékaři obvykle doporučují, je následující:

Brát léky

Léčiva k léčbě Pagetovy nemoci lékaři často předepisují bisfosfonátové léky, které jsou léky na osteoporózu.

Tento léčivý přípravek je dostupný ve formě pilulek ústami a jako kapalina, která se injektuje. Nežádoucí účinky jsou přijatelné, ale při dlouhodobém užívání mohou dráždit trávicí trakt.

Příklady bisfosfonátových léků, které se také používají k léčbě Pagetovy nemoci, jsou:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronát (Aredia)
• Risedronát (Actonel)
• Kyselina zoledronová (Zometa, Reclast)

Pokud je riziko nežádoucích účinků vysoké, lékař předepíše kalcitonin (miacalcin). Kalcitonin je přírodní hormonální léčivo, které se podílí na regulaci vápníku a metabolismu v těle.

Tento léčivý přípravek se obvykle podává injekčně nebo se nastříká do nosu. Nežádoucí účinky, které se mohou objevit, jsou nevolnost žaludku, zrudnutí obličeje a podráždění kůže po injekci.

Kalcitonin je léčivý přípravek, který si podáváte injekcí nebo nosním sprejem. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat nevolnost, zrudnutí obličeje a podráždění v místě vpichu.

Úkon

Pokud výše uvedená léčba není účinná, lékař doporučí jako léčbu chirurgický zákrok. Cílem je nahradit klouby, které mohou být poškozeny zánětem, vyrovnat ohnuté kosti a snížit tlak na nervy.

Některé typy operací k léčbě Pagetovy nemoci, které se obvykle provádějí, jsou:

• Vnitřní fixace

Při této operaci jsou kostní fragmenty nejprve korigovány do své normální polohy. Poté je zajištěn šrouby nebo kovovými deskami, které jsou upevněny na vnější straně kosti.

• Osteotomie

Tato operace může pomoci zmírnit bolest a obnovit vyrovnání nosných kloubů postižených onemocněním, zejména kolenních a kyčelních oblastí. Během procedury lékař odstraní kostní řezy v blízkosti poškozeného kloubu, aby přenesl váhu na další části kloubu, které jsou zdravější.

• Totální náhrada kloubu

Při tomto lékařském zákroku je postižená nebo poškozená část kloubu odstraněna a nahrazena kovovým nebo plastovým zařízením nazývaným protéza. Protéza je navržena tak, aby napodobovala normální a zdravé pohyby kloubů.

Domácí léky na Pagetovu chorobu

Kromě léčby lékaře jsou u pacientů s Pagetovou chorobou nutné také změny životního stylu, mezi něž patří:

• Buďte při svých činnostech opatrní, abyste nespadli nebo neklouzali. Cílem je zabránit zranění nebo zlomeninám. Pokud máte potíže s chůzí, můžete použít hůl nebo chodítko.
• Požádejte členy rodiny nebo pečovatele, aby položili podložku na kluzkou podlahu, aby neklouzali. Uspořádejte také domácí vedení, abyste o něj nezakopli.
• Jezte potraviny na posílení kostí, které jsou bohaté na vitamín D, vápník a fosfor. Výběr potravin je velmi rozmanitý, od mléčných výrobků, ořechů, zelené zeleniny a různých druhů ryb.
• Pravidelně se dopřejte, abyste získali dostatek vitaminu D. Pokud máte zájem o užívání doplňků, poraďte se nejprve se svým lékařem.
• Pravidelně cvičte, abyste udrželi pohyblivost těla a zvýšili sílu kostí. Nejprve se poraďte se svým lékařem o cvičebním plánu a druhu cvičení, které můžete bezpečně provádět.

Prevence

Jak můžete zabránit Pagetově nemoci?

Pagetova choroba je jedním z onemocnění kostí, kterému nelze zabránit, vzhledem k tomu, že příčina není s jistotou známa. Zdravotní experti až dosud stále hlouběji sledují prevenci tohoto onemocnění v budoucnosti.