Obsah:
- Definice
- Co je hemofilie typu B?
- Jak časté je toto onemocnění?
- Příznaky a symptomy
- Jaké jsou příznaky a příznaky hemofilie typu B?
- Kdy mám jít k lékaři?
- Příčiny a rizikové faktory
- Jaké jsou příčiny a rizikové faktory hemofilie B?
- Diagnostika a léčba
- Jaké testy se provádějí k diagnostice tohoto stavu?
- Jaké jsou možnosti léčby hemofilie B?
Definice
Co je hemofilie typu B?
Hemofilie B je porucha srážení krve, která vede ke krvácení, které trvá déle než obvykle. Toto onemocnění je způsobeno nedostatkem faktoru srážení krve nebo koagulací IX (devět) v těle.
Koagulační faktory jsou proteiny, které hrají roli v procesu srážení krve při poranění nebo krvácení. Lidské tělo má asi 13 typů faktorů srážení krve, které spolupracují s krevními destičkami při srážení krve. Když je snížen jeden z faktorů srážení, nemůže dojít k úplnému srážení krve.
Hemofilie je onemocnění, které se skládá z několika typů, jmenovitě A, B a C. Co odlišuje každý typ hemofilie, je typ srážecího faktoru, který je redukován z těla.
Nemoc, která se také nazývá Vánoční nemoc Toto je genetické onemocnění, aka dědičné. Existují však také případy, kdy je získána hemofilie (získané), není spuštěn.
Jak časté je toto onemocnění?
Hlášení z webových stránek Centra hemofilie a trombózy v Indianě, hemofilie B se vyskytuje u 1 z 25 000 novorozenců. Výskyt tohoto typu hemofilie je 4krát menší než u hemofilie A.
I když je toto onemocnění dědičné, přibližně 1/3 případů se vyskytuje při absenci dědičnosti.
Příznaky a symptomy
Jaké jsou příznaky a příznaky hemofilie typu B?
Známky a příznaky hemofilie typu B se příliš neliší od jiných typů hemofilie. Běžnými příznaky hemofilie typu B jsou krvácení z nosu a časté modřiny na několika částech těla. Utrpení mohou také zaznamenat příznaky, které se podobají anémii, kdy je tělo unavenější a bledé.
V závažnějších nebo závažnějších případech se u pacientů může objevit krvácení spontánně nebo bez příčiny.
Spontánní krvácení se obvykle vyskytuje v tkáních v těle, jako jsou klouby a svaly. Tento stav způsobuje bolest, otok a potíže s pohybem. Krvácení v kloubu se nazývá hemartróza.
Kdy mám jít k lékaři?
Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud vy nebo někdo jiný máte:
- příznaky krvácení do mozku (silné bolesti hlavy, zvracení, snížené vědomí)
- nehody, které ztěžují zastavení toku krve
- klouby, které jsou oteklé a jsou na dotek teplé
Pokud má vaše rodina nebo rodiče v anamnéze hemofilii, budete také muset podstoupit genetické testování, abyste zjistili, zda ve vašem těle existuje riziko tohoto onemocnění.
Příčiny a rizikové faktory
Jaké jsou příčiny a rizikové faktory hemofilie B?
Snížení faktoru VIII srážení krve v hemofilii B je způsobeno genetickou mutací, která je obvykle zděděna od rodiče.
Existuje však také možnost, že se toto onemocnění objeví, i když pacient nemá rodiče, který má hemofilii. Podle webové stránky Genetic Home Reference se podmínka nazývá získaná hemofilie k tomu může dojít v důsledku těhotenství, poruch imunitního systému, rakoviny, alergických reakcí na léky nebo jiných neznámých příčin.
Lze tedy dojít k závěru, že hlavní příčinou hemofilického onemocnění typu B je mít rodiče s anamnézou hemofilie nebo přenášení mutovaných genů v těle.
Jedinou prevencí rozvoje hemofilie je proto podstoupitpředmanželská kontrola aby bylo možné minimalizovat šance na potomky s tímto onemocněním.
Diagnostika a léčba
Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.
Jaké testy se provádějí k diagnostice tohoto stavu?
Obecně bude hemofilie B a další typy hemofilie u novorozenců okamžitě vyšetřeny, zejména pokud mají rodiče v anamnéze hemofilii.
Toto onemocnění lze diagnostikovat pomocí testu koncentrace faktoru srážlivosti, jehož cílem je určit množství faktorů srážení krve v těle.
Není neobvyklé, že někdo zjistí, že má hemofilii poté, co podstoupil chirurgický zákrok nebo nehodu. Může to být proto, že má mírnou hemofilii nebo necítí příznaky hemofilie, dokud není dospělý.
Jaké jsou možnosti léčby hemofilie B?
Stejně jako jiné typy hemofilie nelze také vyléčit hemofilii B. Stávající léčba hemofilií se zaměřuje pouze na kontrolu příznaků a snížení závažnosti krvácení, ke kterému dochází.
Léčba hemofilie B je podobná hemofilii typu A v tom, že si klade za cíl zabránit závažnému krvácení podáním injekce obsahující koncentrát faktoru srážení krve. Přesto se ochranné známky používané pro medicínu obvykle liší.
Tuto injekci lze provést samostatně doma. V závažných případech může být nutné, aby pacienti trpěli pravidelnou injekční léčbou.
Léčba však může u pacienta zvýšit riziko vzniku komplikací z hemofilie, konkrétně inhibitorů. Inhibitory jsou stavy, při nichž se imunitní systém těla obrací proti faktorům srážení krve v těle.
